اسکلرودرمی سیستمیک؛ بیماری خودایمنی نادری که می‌تواند پوست و اندام‌های داخلی را درگیر کند

گاهی تغییراتی که ابتدا فقط روی پوست دیده می‌شوند، می‌توانند نشانه بیماری‌ای باشند که بخش‌های عمیق‌تر بدن را هم درگیر می‌کند. اسکلرودرمی سیستمیک از بیماری‌های نادر خودایمنی است که ممکن است پوست، رگ‌های خونی و اندام‌های داخلی را تحت تأثیر قرار دهد.

شناخت علائم اولیه و پیگیری پزشکی به‌موقع اهمیت زیادی دارد؛ زیرا در برخی بیماران، عوارض بیماری به ریه‌ها، قلب یا کلیه‌ها می‌رسد.

پوست فقط پوششی برای بدن نیست؛ تغییرات آن گاهی سرنخی از اتفاقاتی است که در سیستم ایمنی و بافت‌های داخلی رخ می‌دهد. اسکلرودرمی سیستمیک یا اسکلروز سیستمیک، بیماری نادر و مزمنی است که در آن سیستم ایمنی، رگ‌های خونی و بافت همبند بدن دچار اختلال می‌شوند.

در این بیماری، بدن ممکن است کلاژن بیش از حد تولید کند. کلاژن پروتئینی مهم برای استحکام بافت‌هاست، اما تجمع غیرطبیعی آن می‌تواند باعث ضخیم و سفت شدن پوست و ایجاد بافت اسکار در بعضی اندام‌ها شود. آسیب به رگ‌های خونی نیز ممکن است گردش خون را مختل کند.

نشانه‌های اسکلرودرمی سیستمیک می‌توانند به‌آرامی ظاهر شوند یا در برخی افراد سریع‌تر پیشرفت کنند. یکی از علائم شناخته‌شده، پدیده رینود است؛ وضعیتی که در آن انگشتان دست یا پا هنگام مواجهه با سرما یا استرس، به دلیل کاهش جریان خون سفید یا آبی می‌شوند و پس از بازگشت جریان خون ممکن است قرمز شوند.

علائم احتمالی بیماری عبارت‌اند از:

وجود هرکدام از این علائم به‌تنهایی به معنای ابتلا به اسکلرودرمی نیست. برای مثال، پدیده رینود می‌تواند بدون وجود این بیماری نیز رخ دهد؛ اما اگر تغییر رنگ انگشتان مکرر باشد یا با زخم، درد شدید و سفت شدن پوست همراه شود، ارزیابی پزشکی اهمیت دارد.

مهم‌ترین عوارض احتمالی عبارت‌اند از:

• ریه‌ها: تجمع بافت فیبروز در ریه می‌تواند تنفس را دشوار کند. افزایش فشار خون در شریان‌های ریوی نیز از عوارض احتمالی است.

• قلب: بیماری ممکن است عضله قلب یا بافت‌های اطراف آن را درگیر کند و به اختلال ضربان یا عملکرد قلب منجر شود.

• کلیه‌ها: در برخی موارد، بحران کلیوی اسکلرودرمی باعث افزایش ناگهانی و شدید فشار خون و آسیب حاد کلیه می‌شود.

• دستگاه گوارش: اختلال حرکت مری و بخش‌های دیگر دستگاه گوارش می‌تواند بلع، هضم غذا و جذب مواد مغذی را تحت تأثیر قرار دهد.

تنگی نفس جدید یا رو به افزایش، درد قفسه سینه، کاهش واضح حجم ادرار، سردرد شدید همراه با افزایش فشار خون یا اختلال بینایی باید جدی گرفته شوند. به‌ویژه افزایش ناگهانی فشار خون در فرد مبتلا به اسکلرودرمی نیازمند ارزیابی فوری پزشکی است.

بررسی‌های احتمالی شامل آزمایش خون برای شناسایی برخی پادتن‌ها، ارزیابی مویرگ‌های اطراف ناخن و آزمایش‌های مربوط به عملکرد اندام‌هاست. بسته به شرایط بیمار، ممکن است آزمایش عملکرد ریه، تصویربرداری از قفسه سینه، اکوکاردیوگرافی و آزمایش عملکرد کلیه نیز درخواست شود.

در حال حاضر درمانی که اسکلرودرمی سیستمیک را به‌طور کامل از بین ببرد وجود ندارد؛ بااین‌حال، درمان‌های مختلف می‌توانند علائم را کنترل کنند، از برخی عوارض بکاهند و به حفظ عملکرد اندام‌ها کمک کنند. انتخاب درمان به نوع بیماری و بخش‌هایی از بدن که درگیر شده‌اند بستگی دارد.

افراد مبتلا باید در مراجعات منظم، فشار خون و عملکرد ریه، قلب و کلیه خود را طبق برنامه پزشک بررسی کنند. محافظت از دست‌ها در برابر سرما، پرهیز از سیگار و مصرف منظم داروهای تجویزشده نیز می‌تواند بخشی از مراقبت روزانه باشد.

اسکلرودرمی سیستمیک بیماری پیچیده‌ای است، اما تشخیص و پیگیری به‌موقع می‌تواند در مدیریت آن تفاوت ایجاد کند. سفت شدن پوست، تغییر رنگ مکرر انگشتان یا تنگی نفس مداوم را نباید بدون بررسی به یک مشکل ساده نسبت داد؛ به‌خصوص زمانی که چند علامت هم‌زمان بروز می‌کنند.