بیماری کروتزفلد-یاکوب چیست و چرا این‌قدر خطرناک است؟

کروتزفلد-یاکوب نوعی اختلال مغزی پیشرونده و کشنده است که در اثر تجمع پروتئین‌های غیرطبیعی (پریون‌ها) به وجود می‌آید. این پروتئین‌ها شکل طبیعی ندارند و وقتی وارد بدن می‌شوند، سایر پروتئین‌های سالم مغز را نیز تغییر داده و غیرطبیعی می‌کنند.

انواع بیماری
CJD به سه نوع اصلی تقسیم می‌شود:

• اسپورادیک (Sporadic): شایع‌ترین نوع که بدون دلیل مشخص بروز می‌کند.

• ژنتیکی: در اثر جهش‌های ارثی در ژن‌های خاص ایجاد می‌شود.

• اکتسابی: از طریق انتقال بافت‌های آلوده یا مصرف گوشت گاو آلوده به "جنون گاوی" ممکن است منتقل شود.

علائم بیماری
نشانه‌های اولیه شامل مشکلات حافظه، تغییرات شخصیتی و اضطراب است. در ادامه، لرزش، مشکلات حرکتی، زوال عقل شدید، تاری دید و اختلال در گفتار ظاهر می‌شود. این روند به سرعت پیش می‌رود و معمولاً ظرف یک سال به مرگ بیمار منجر می‌شود.

علت بروز و سازوکار
عامل اصلی، پروتئین‌های پریون هستند که مانند زنجیره‌ای، سایر پروتئین‌های طبیعی را وادار به تغییر شکل می‌کنند. این تغییر باعث تخریب بافت مغز و ایجاد حفره‌هایی در آن می‌شود که زیر میکروسکوپ شبیه اسفنج به نظر می‌رسد.

راه‌های تشخیص
تشخیص این بیماری دشوار است، زیرا علائم آن مشابه بسیاری از بیماری‌های مغزی دیگر است. روش‌های اصلی شامل MRI مغز، نوار مغزی (EEG)، آزمایش مایع نخاع (CSF) و در برخی موارد بیوپسی مغز است.

درمان و پیش‌آگهی
متأسفانه درمان قطعی برای CJD وجود ندارد. تنها می‌توان با داروهای آرام‌بخش و درمان‌های حمایتی، علائم بیماری را کاهش داد. پیش‌آگهی این بیماری بسیار ضعیف است و اکثر بیماران در کمتر از یک سال پس از شروع علائم فوت می‌کنند.

پیشگیری و مراقبت
از آنجا که بیماری واگیردار به شکل کلاسیک نیست، انتقال آن محدود است. رعایت پروتکل‌های ایمنی در استفاده از تجهیزات پزشکی، پرهیز از مصرف فرآورده‌های گوشتی مشکوک و مراقبت‌های ژنتیکی در خانواده‌های پرخطر می‌تواند نقش مهمی در پیشگیری داشته باشد.